Canadian Journal of Speech-Language Pathology and Audiology

Characteristics and Functional Impacts of Swallowing and Speech Disorders Associated with Oculopharyngeal Muscular Dystrophy: A Systematic Review

Author(s) Myriam Breton
Kim Gagnon
Audrey Beaumont
Vincent Martel-Sauvageau
Volume 47
Number 1
Year 2023
Page(s) 1-18
Language French
Category Review Article
Keywords Dystrophie Musculaire Oculopharyngée
Abstract Oculopharyngeal muscular dystrophy is a highly prevalent disease in the province of Québec, affecting
1 in 1,000 people. To date, there are few comprehensive and synthesized resources reporting the
characteristics and functional impacts of swallowing and speech disorders associated with this disease.
This study aimed to document these characteristics and functional impacts. A systematic review of
the literature was conducted on oculopharyngeal muscular dystrophy and its characteristics between
July and November 2020. The QualSyst Tool was used to assess the articles’ methodological qualities.
Twenty articles were selected and data on swallowing or speech characteristics associated with
oculopharyngeal muscular dystrophy and their functional impacts were extracted from them. Pharyngeal
swallowing impairments were reported in most cases. Speech was characterized by reduced vocal
loudness, dysphonia, hypernasality, and some articulatory difficulties. These speech characteristics
reveal that speech disorders associated with oculopharyngeal muscular dystrophy match a clinical
presentation of speech disorders of structural origin characterized by hypotonia and muscle weakness.
This study is a useful tool for guiding the practice of the various professionals likely to work with clients with
oculopharyngeal muscular dystrophy.

La dystrophie musculaire oculopharyngée est une maladie à forte prévalence au Québec, atteignant 1
personne sur 1000. Il existe, à ce jour, peu de ressources récentes, complètes et synthétisées rapportant les
caractéristiques des troubles de la déglutition et de la parole associés à la maladie, et à l’impact fonctionnel
de ces caractéristiques chez les personnes en étant atteintes. L’objectif de cette étude est de documenter
ces caractéristiques et leurs impacts fonctionnels. Une revue systématique de la littérature sur la dystrophie
musculaire oculopharyngée et ses caractéristiques a été effectuée entre juillet et novembre 2020. La
qualité méthodologique des articles a été évaluée à l’aide de l’outil QualSyst Tool. Au total, 20 articles ont
été retenus desquels les données portant sur les caractéristiques de la déglutition ou de la parole, ainsi que
leurs impacts fonctionnels ont été extraites. La présence d’une dysphagie pharyngée est majoritairement
rapportée. De son côté, la parole est caractérisée par une intensité vocale réduite, la présence d’une
dysphonie, une hypernasalité et certaines difficultés articulatoires. Les caractéristiques ressorties mettent
en lumière un tableau clinique de trouble de la parole d’origine structurelle caractérisé par l’hypotonie et
la faiblesse musculaire. La présente étude constitue un outil de grande utilité pour orienter la pratique des
différents professionnels susceptibles d’oeuvrer auprès de la clientèle atteinte de la dystrophie musculaire
Record ID 1320

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